Diagnóstico radiológico del síndrome de interrupción del tallo hipofisario. Neurohipófisis ectópica / Radiological Diagnosis of Pituitary Stalk Disruption Syndrome. Ectopic Neurohypophysis

Resumen: El síndrome de interrupción del tallo pituitario es una anomalía congénita que se caracteriza por la demostración neurorradiológica de un tallo pituitario ausente, interrumpido o hipoplásico, adenohipófisis aplásica/hipoplásica y neurohipófisis ectópica. Este síndrome se ha relacionado con formas severas de hipopituitarismo congénito, asociado a múltiples deficiencias de hormonas pituitarias. Los signos y los síntomas perinatales que presentan los pacientes incluyen hipoglucemia hasta en un 61%, ictericia en un 38%, micropene en un 77% y colestasis en un 19%, las convulsiones neonatales se dieron en el 75% de los niños. Durante la infancia suelen tener talla baja y disminución en la velocidad del crecimiento, así mismo pueden presentar retardo en la expresión de los caracteres sexuales secundarios (1). En nuestro caso clínico se trata de un paciente adolescente el cual tenía como manifestaciones clínicas principales, retardo en los caracteres sexuales secundarios, los hallazgos principales que se encontraron en la resonancia magnética nuclear, incluyeron ausencia del tallo hipofisario, neurohipófisis ectópica, localizada adyacente al túber cinereum y adenohipofisis hipoplásica.

Abstract: Pituitary stalk disruption syndrome is a congenital anomaly characterized by neuroradiologic demonstration of an absent, interrupted, or hypoplastic pituitary stalk, aplastic/ hypoplastic adenohypophysis, and ectopic neurohypophysis. This syndrome has been related to severe forms of congenital hypopituitarism, associated with multiple deficiencies of pitu- itary hormones. Perinatal signs and symptoms presented by patients include hypoglycemia in up to 61%, jaundice in 38%, micropenis in 77% and cholestasis in 19%, neonatal seizures occurred in 75% of children. During childhood, they tend to have short stature and a decrease in growth speed, as well as a delay in the expression of secondary sexual characteristics. In our clinical case, an adolescent patient was presented whose main clinical manifestations were delayed secondary sexual characteristics, the main findings were found in nuclear magnetic resonance, including absence of the pituitary stalk, ectopic neurohypophysis, located adjacent to the tuber cinereum and hypoplastic adenohypophys.

Panhipopituitarismo secundario a hemorragia obstétrica profusa / Panhypopituitarism secondary to profuse obstetric haemorrhage

El síndrome de Sheehan o necrosis hipofisaria posparto, constituye la causa más importante de panhipopituitarismo, que de forma ocasional se asocia a hemorragia obstétrica profusa asociada a choque hipovolémico hemorrágico, ocasionando un colapso circulatorio intenso debido a isquemia de la adenohipófisis durante el parto o después del mismo, debido a que esta glándula endócrina sufre importantes cambios anatómicos e histológicos durante el embarazo, los cuales incrementan su volumen hasta en 40%. De esta forma, se produce una secreción reducida de las hormonas que ayudan a regular el crecimiento, la reproducción y el metabolismo, evidenciando en el examen hormonal detallado insuficiencia específicamente de la hormona de crecimiento, foliculoestimulante, luteinizante, estimulante de tiroides, adrenocorticotropica y prolactina predisponiendo a la paciente a inestabilidad hemodinámica a corto plazo así como desequilibrio hormonal permanente. Por esta importancia, es que se presenta el caso de una paciente que ingresó a la Unidad de Terapia Intensiva tras cesárea iterativa debido a acretismo placentario llegando a la histerectomía total intercurriendo con choque hemorrágico, quien cursó durante su estancia en la Unidad con ausencia de recuperación neurológica total y características propias de síndrome de Sheehan, confirmándose el mismo por los niveles hormonales bajos y la ausencia de imagen en la silla turca correspondiente a la necrosis hipofisaria evidenciado por resonancia magnética, realizándose además una sucinta revisión acerca de la literatura relacionada actual.

ABSTRACT Sheehan syndrome or postpartum pituitary necrosis is the most common cause of hypopituitarism and occurs secondary to profuse obstetric haemorrhage with subsequent hypovolemic hemorrhagic shock, with intense circulatory collapse, predisposing to pituitary ischemia during delivery or after the same, due to the hypertrophic changes that occur in this gland during pregnancy. In this syndrome exists a reduced secretion of the hormones that regulate growth, reproduction and metabolism. We present the case of a female patient admitted to the Critical Care Unit after iterative cesarean due to placenta accreta and total hysterectomy, in hypovolemic shock secondary to severe hemorrhage, being suspicious of Sheehan´s syndrome, with characteristic clinical features, low hormone levels and the absence of image in the Turkish chair corresponding to the pituitary necrosis.

Efectos del tratamiento antioxidante en la activación del eje hipotálamo-hipófiso-adrenal inducida por el consumo de dietas ricas en sacarosa / Effects of antioxidant treatment on the activation of the hipotalamo-hipofiso-adrenal axis induced by the consumption of sucrose rich diets

Introducción: dados los efectos pleiotrópicos de los glucocorticoides (GCs) sobre el metabolismo, los niveles excesivos y sostenidos de GCs circulantes tienen efectos deletéreos e incrementan la morbilidad y mortalidad cardiovascular. Objetivos: estudiar el efecto de la terapia antioxidante (con ácido lipoico o melatonina) sobre la hiperactivación del eje hipotálamo-hipófiso-adrenal (HHA) en animales alimentados con dieta rica en sacarosa (DRS). Materiales y métodos: se evaluó la actividad del eje HHA y se determinaron parámetros hormonales, de estrés oxidativo y de inflamación en la adenohipófisis de animales tratados con DRS durante tres semanas. Resultados: los animales del grupo DRS mostraron mayores niveles circulantes de hormona adrenocorticotropa (ACTH, por sus siglas en inglés) y corticosterona. En paralelo se detectó un aumento en la expresión del polipéptido precursor (proopiomelanocortina, POMC) y de ACTH en la adenohipófisis, donde también se observó un aumento de lipoperóxidos y proteínas nitradas en tirosina (daño oxidativo), un mayor número de macrófagos tisulares y un incremento en la producción de IL-1beta. El tratamiento antioxidante previno los cambios en estos parámetros. En particular la melatonina también normalizó la actividad del eje HHA y la expresión hipofisaria de POMC. Conclusiones: la sobrecarga metabólica inducida por la administración de DRS genera daño oxidativo e inflamación en la adenohipófisis. La activación de los macrófagos tisulares producida en consecuencia podría impactar sobre los corticotropos hipofisarios e inducir su hiperfunción. La melatonina podría utilizarse como herramienta terapéutica para normalizar la actividad del eje HHA en modelos de obesidad por dieta.

Introduction: given the pleiotropic effects of glucocorticoids (GCs) on metabolism, excessive and sustained levels of circulating GCs, have deleterious effects and increase cardiovascular morbidity and mortality. Objectives: to study the effect of antioxidant therapy on hyperactivation of the hypothalamic-pituitary-adrenal (HPA) axis in animals fed a sucrose-rich diet (SRD). Materials and methods: the activity of the HPA axis was evaluated and hormonal, oxidative stress and inflammation parameters were determined in the adenohypophysis of animals treated with SRD for trhee weeks. Results: animals from the SRD group showed higher circulating levels of adrenocorticotropic hormone (ACTH) and corticosterone. In parallel, an increase in the expression of the polypeptide precursors, POMC and ACTH were detected in the adenohypophysis. We also observed an increase in lipoperoxides and proteins nitrated in tyrosine (oxidative damage), a greater number of tissue macrophages and an increase in the production of IL-1beta. Antioxidant treatment prevented all these changes. In particular, melatonin also normalized the activity of the HPA axis and pituitary expression of POMC. Conclusions: the metabolic overload induced by the administration of SRD generates oxidative damage and inflammation in the adenohypophysis. Activation of tissue macrophages could affect, in turn, pituitary corticotrophs inducing their activation. Melatonin could be used as a therapeutic tool to normalize the activity of the HPA axis in diet obesity models.

Morphological and immunohistochemical comparison of the pituitary gland between a tropical Paracheirodon axelrodi and a subtropical Aphyocharax anisitsi characids (Characiformes: Characidae)

Cardinal tetra Paracheirodon axelrodi and bloodfin tetra Aphyocharax anisitsi are two species of characids with high trade value as ornamental fish in South America. Although both species inhabit middle water layers, cardinal neon exhibits a tropical distribution and bloodfin tetra a subtropical one. Generally, these species are difficult to grow, so it becomes essential to know some key components of the neuroendocrine system to achieve their reproduction in captivity. Considering the importance of deepening the knowledge of the reproductive physiology through functional morphology, for the first time in this work we performed an anatomical, morphological and immunohistochemical analysis of the pituitary gland of these two species. In both species, a leptobasic type pituitary is found in the ventral zone of the hypothalamus and it is characterized by a neurohypophysis which has a well-developed pituitary stalk and a globular adenohypophysis. The pituitary components, characterized by histochemistry and immunohistochemistry, shows a distribution pattern of cells types similar to other teleost species, with only slight differences in the distribution of βFSH and βLH for P. axelrodi.(AU)

El cardenal tetra Paracheirodon axelrodi y el tetra Aphyocharax anisitsi son dos especies de carácidos con alto valor comercial como peces ornamentales en América del Sur. Aunque ambas especies habitan en las capas medias de agua, el neón cardenal exhibe una distribución tropical, mientras que el tetra cola roja una distribución subtropical. En general estas especies son difíciles de cultivar, por lo que es esencial conocer algunos componentes clave de los sistemas neuroendocrinos para lograr su reproducción en cautiverio. Considerando la importancia de profundizar en el conocimiento de la fisiología reproductiva a través de la morfología funcional, en este trabajo realizamos, por primera vez, un análisis anatómico, morfológico e inmunohistoquímico de la glándula pituitaria de estas dos especies. En ambas especies, la hipófisis, del tipo leptobásica, se encontró en la zona ventral del hipotálamo y se caracteriza por una neurohipófisis con un tallo hipofisario bien desarrollado y una adenohipófisis globular. Los componentes hipofisarios, caracterizados por la histoquímica y la inmunohistoquímica, mostraron un patrón de distribución de tipos de células similares a otras especies de teleósteos, con solo pequeñas diferencias en la distribución de βFSH y βLH para P. axelrodi.(AU)

Neoplasia endocrina múltiple tipo 1 A propósito de un caso / Multiple endocrine neoplasia type 1 About a case

La neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM1) es un raro síndrome hereditario, autosómico dominante, clásicamente caracterizado por tumores en varias glándulas (paratiroides, adenohipófisis e islotes pancreáticos). La prevalencia del NEM1 es de aproximadamente 2 por 100.000 habitantes.El síndrome de Zollinger Ellison (SZE) es una de las 3 neoplasias que forman parte del NEM1 y corresponde al 20 a 60%. A continuación se presenta el caso clínico de un paciente de sexo masculino, 66 años de edad, con cuadro clínico de síndrome de Zollinger Ellison que, en investigación posterior, evidencia alteración funcional de las glándulas paratiroides, cumpliendo criterios diagnósticos de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM1).(AU)

Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) is a rare autosomal dominant hereditary syndrome, classically characterized by the presence of tumors in several glands (parathyroid, anterior pituitary and pancreatic islets) The prevalence of MEN 1 is approximately 2 per 100,000 inhabitants. The Zollinger Ellison syndrome (ZES) is one of the three neoplasias that form part of the MEN 1, and corresponds to 20 to 60%. The clinical case of a 66-year-old male patient, with a clinical of Zollinger Ellison Syndrome, who in a subsequent investigation shows functional abnormality of the parathyroid glands, fulfilling diagnostic criteria of Multiple Endocrine Neoplasia type 1 (NEM1) (AU)

Panhipopituitarismo congénito secundario a interrupción del tallo hipofisario: informe de caso / Congenital panhypopituitarism secondary to pituitary stalk interruption: case report / Pan-hipopituitarismo congênito secundário na interrupção da haste hipofisária: relato de caso

La disrupción del tallo hipofisario es una patología infrecuente que causa hipogenesia de la pituitaria anterior y agenesia o ectopia \r\nde la hipófisis posterior. El diagnóstico se realiza tardíamente cuando aparecen mayores alteraciones antropométricas o disminu\r\n-\r\nciones en la velocidad de crecimiento. Se estima que solo el 23% de los casos se diagnostica en el periodo neonatal, con lo cual \r\nse logra disminuir la mortalidad y morbilidades secundarias. Este estudio describe el caso de un recién nacido con hipoglicemia \r\npersistente desde el nacimiento, micropene e incisivo único central. Se solicitó resonancia magnética cerebral y determinación \r\nsérica hormonal para confirmar el diagnóstico de panhipopituitarismo congénito secundario a la disrupción del tallo hipofisario. \r\nSe inició el reemplazo hormonal de forma temprana.

The disruption of the pituitary stalk is a rare disease that causes \r\nhypogenesis of the anterior pituitary and agenesis or ectopic \r\nposterior hypophysis. The diagnostic is carried out late, when \r\ngreater anthropometric alterations or decreases in the growth \r\nspeed materialize. Only 23% of the cases are diagnosed during \r\nthe neonatal period, therefore decreased in mortality and \r\nsecondary morbidities is achieved. This study describes the \r\ncase of a newborn that had persistent hypoglycemia from \r\nbirth, micropenis, and a single central incisor. A brain magnetic \r\nresonance and determination of serum hormones were \r\nrequested to confirm the diagnostic of congenital panhypo\r\n-\r\npituitarism secondary to the disruption of the pituitary stalk. \r\nHormone replacement was initiated early.

A interrupção da haste hipofisária é uma patologia pouco \r\nfrequente que causa hipogenesia da pituitária anterior e \r\nagenesia, ou ectopia, da hipófise posterior. O diagnóstico é \r\nrealizado tardiamente quando aparecem maiores alterações \r\nantropométricas ou diminuições na velocidade do crescimento. \r\nEstima-se que apenas 23% dos casos são diagnosticados no \r\nperíodo neonatal, com o que se atinge redução da morta\r\n-\r\nlidade e morbidades secundárias. Este estudo descreve o \r\ncaso de um recém-nascido com hipoglicemia persistente \r\ndesde o nascimento, micro pênis e incisivo central único. Foi \r\nsolicitada ressonância magnética cerebral e determinação \r\nsérica hormonal para confirmar o diagnóstico de pan-hipo\r\n-\r\npituitarismo congênito secundário na interrupção da haste \r\nhipofisária. A reposição hormonal foi iniciada precocemente.

Deficiencia de hormona del crecimiento en el adulto / Growth hormone deficiency in adults

La hormona del crecimiento tiene funciones más allá de la que su nombre implica. En el adultoes una hormona importante en el metabolismo de lípidos y carbohidratos, cumple funciones vitales en estados de ayuno y juega un papel preponderante en el equilibrio energético del organismo. La deficiencia de hormona del crecimiento es una entidad bien reconocida en la edad pediátrica, con consecuencias bien establecidas y fácilmente identificables; en contraste, su deficiencia en la edad adulta es más difícil de establecer y puede obedecer a causas congénitas o adquiridas durante la infancia o a causas adquiridas en la edad adulta. En años recientes, se aisló y sintetizó una forma recombinantede la hormona del crecimiento humana, lo cual abrió la posibilidad de tratamiento para aquellas personas con deficiencia de dicha hormona. Sin embargo, hay muchos interrogantes con respecto a la deficiencia de hormona del crecimiento en el adulto, entre ellos, el diagnóstico adecuado y los verdaderosbeneficios y la seguridad del tratamiento con hormona del crecimiento humana recombinante. En este módulo se realiza un estado del arte acerca de la deficiencia de hormona del crecimiento en los adultos.

Growth hormone has other functions besides those that are implied by its name. During adulthood, it is for lipid and carbohydrate metabolism, it has vital function in non-fasting states and it has a pivotal role in maintaining the energy balance of the body. Growth hormone deficiency is a well-known disease in childhood, with established and easily recognizable manifestations. In contrast, adult growth hormone deficiency is more difficult to establish and it can result from either genetic or acquired causes during childhood, or acquired causes during adulthood. In recent years, the isolation and synthesis of recombinant human growth hormone was achieved, and this made it possible to treat affected patients. However, many questions remain regarding adult growth hormone deficiency, including questions about the criteria for an adequate diagnosis, and questions with regards to the real benefits and safety of treatment with human growth hormone. This article reviews the current state of the art regarding practices for the diagnosis and management of adult growth hormone deficiency.

Panhipopituitarismo: presentación de un caso clínico / Panhypopituitarism: clinical case

El Panhipopituitarismo es el déficit de las hormonas producidas en la adenohipofisis, clínicamente evidente cuando se ha destruido el 70 a 75 de la glándula. Las manifestaciones dependen del tipo de hormona afectada, edad, causa y rapidez de inicio. El déficit hormonal es progresivo: comienza con disminución de la GH, luego de la FSH /LH, TSH y finalmente la ACTH. Una mujer de 63 años de edad ingresa a UCI del hospital Abel Gilbert, con cuadro clínico de estupor, sudoración profusa, despigmentación de la piel, pérdida del vello axilar y pubiano. Antecedentes obstétricos: histerectomía por sangrado profuso y sepsis posparto. Por los datos clínicos y de laboratorio concluimos que se trataba de un Síndrome de Sheehan.

The panhypopituitarism is a deficit of the hormones produced by the adenohypophysis this is clinically evident when the 75 to 70 of the gland is destroyed. The symptoms depend on the type of hormone affected, age, cause and onset. The hormonal deficiency is progressive: it starts with a decrease of GH then of FSH/LH, TSH and finally ACTH. We have a clinical case of 63 year old woman admitted to ICU of Able Gilbert Hospital with a clinical case of stupor, hyperhidrosis, depigmentation of the skin, loss of pubic and axillary hair. Has an obstetric history of hysterectomy post-operative hemorrhaging and sepsis. Due the symptoms and lab findings we conclude that the diagnosis is Sheehan Syndrome.